Juin 鈥� mois de la sensibilisation 脿 la SLA
L鈥檌nstitut et h么pital neurologiques de Montr茅al, le Neuro, un important centre de recherche et de traitement dans le domaine de la scl茅rose lat茅rale amyotrophique (SLA) au Canada, invite le public et les m茅dias 脿 s鈥檌nformer sur la SLA et les travaux de recherche et les traitements existants, 脿 appuyer financi猫rement la recherche sur cette maladie et 脿 en porter l鈥檈mbl猫me national, la centaur茅e bleue, durant le mois de la sensibilisation 脿 la SLA, juin.
Qu鈥檈st-ce que la SLA?
La scl茅rose lat茅rale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Lou-Gehrig, r茅sulte de la mort de neurones moteurs du cerveau et de la moelle 茅pini猫re qui contr么lent le mouvement des muscles volontaires. Cette maladie neurod茅g茅n茅rative entra卯ne une faiblesse musculaire qui progresse jusqu鈥櫭� la paralysie. La plupart des personnes atteintes de SLA d茅c猫dent de deux 脿 cinq ans apr猫s le diagnostic, mais un petit pourcentage survit une dizaine d鈥檃nn茅es ou plus.听 Moins d鈥檜n patient sur dix a des ant茅c茅dents familiaux de la maladie. Quelque 3000 adultes canadiens en souffrent. La SLA demeure incurable.
Les soins cliniques pour la SLA au Neuro
Le programme du Neuro est consid茅r茅 comme un mod猫le. Ses soins multidisciplinaires, sur mesure et exceptionnels r茅pondent aux besoins des personnes atteintes de SLA et de leurs proches. Le programme de recherche clinique sur la SLA d茅veloppe et teste de nouvelles th茅rapies en collaboration avec le consortium CALS (Canadian ALS Clinical Research Consortium), et avec des chercheurs d鈥檃illeurs.
Le mod猫le de soins comprend la mobilisation au bon moment et 脿 un stade pr茅coce de ressources, comme de l鈥櫭﹒uipement, des soins 脿 domicile, des soins de r茅pit et des soins palliatifs.听 Les membres de l鈥櫭﹒uipe respectent les d茅sirs et les limites des patients, tout en repoussant les obstacles et les marges de notre syst猫me afin de fournir d鈥檈xcellents soins.听 Le Programme a un principe directeur : prendre en charge la biologie 鈥� la maladie 鈥� n鈥檈st qu鈥檜n aspect des soins. Par son approche globale, l鈥櫭﹒uipe va au-del脿 des besoins m茅dicaux imm茅diats du patient : elle propose des soins structur茅s en r茅ponse aux d茅fis incessants que rencontrent le patient et ses proches, et les renseigne sur les programmes 茅ducatifs et les groupes de soutien de la communaut茅.听 Par ailleurs, l鈥櫭﹒uipe exerce son leadership pour faire mieux conna卯tre la SLA 脿 l鈥櫭ヽhelle nationale et internationale, son impact accablant, le manque de traitement et la n茅cessit茅 imp茅rieuse d鈥檃ccro卯tre la recherche et le financement.
La recherche en SLA au Neuro
Les sp茅cialistes du Neuro effectuent de la recherche fondamentale dans des laboratoires de pointe. Un don de 2 M$ de la Famille Reed/La Fondation Tenaquip a permis au Neuro d鈥檌nstituer la nouvelle Unit茅 de recherche de la Famille Reed sur les maladies des motoneurones. Les nombreux partenariats 脿 l鈥櫭ヽhelle nationale et internationale du Neuro font avancer la recherche sur la SLA et la mise au point de traitements efficaces
Le Dr Bernard Brais, neurologue, codirige l鈥檜nit茅 de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro et dirige le centre de recherche sur l鈥檃taxie du CHUM. Il 茅tudie la base g茅n茅tique de maladies neurog茅n茅tiques 脿 effet fondateur au Qu茅bec. Il a jou茅 un r么le important dans la d茅termination de g猫nes responsables de plusieurs troubles neurologiques ainsi que de maladies neurog茅n茅tiques auparavant inconnues. Sous sa codirection, l鈥檜nit茅 de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro concentre ses travaux sur la base g茅n茅tique, mol茅culaire et cellulaire de la SLA. Cela se traduit par un 茅clairage nouveau sur l鈥櫭﹑id茅miologie de cette maladie et de la recherche clinique rigoureuse sur de nouveaux traitements.
La Pre Heather Durham se consacre 脿 la SLA depuis plus de 25 ans.听 Elle cherche 脿 comprendre pourquoi les motoneurones sont particuli猫rement vuln茅rables aux atteintes de la SLA, et comment ces neurones sont affect茅s par diff茅rentes mutations g茅n茅tiques responsables de formes familiales de la SLA.听 En d茅terminant des particularit茅s communes et des diff茅rences dans la fa莽on dont des prot茅ines mutantes toxiques causent la mort de motoneurones, ses travaux ont le potentiel d鈥檃m茅liorer l鈥檌dentification pr茅clinique et l鈥櫭﹙aluation de th茅rapies.听 La Pre Durham favorise les initiatives de recherche sur la SLA et de sensibilisation 脿 la maladie au Canada et si猫ge au Conseil de la Soci茅t茅 canadienne de la scl茅rose lat茅rale amyotrophique.
La Dre Angela Genge est neurologue et directrice de l鈥橴nit茅 de recherche clinique et de la Clinique de scl茅rose lat茅rale amyotrophique. Elle m猫ne un programme de recherche clinique tr猫s actif et s鈥檌nvestit dans nombre d鈥櫭﹖udes cliniques et de groupes de travail. Ses travaux actuels comprennent le d茅veloppement d鈥檈ssais cliniques pour la SLA, des 茅tudes 茅pid茅miologiques sur la SLA et de la recherche clinique sur les myopathies inflammatoires. Dre Genge s鈥檈mploie 脿 accro卯tre le nombre et la port茅e des essais cliniques sur la maladie neurologique. L鈥橴nit茅 de recherche clinique (URC) m猫ne et soutient des projets de recherche clinique concernant diverses maladies neurologiques, comme la scl茅rose en plaques, la SLA, l鈥櫭﹑ilepsie, les migraines, la douleur, les tumeurs au cerveau et l鈥橝VC. Pour tout renseignement :
Dr Rami Massie est professeur adjoint au D茅partement de neurologie et neurochirurgie de l鈥橴niversit茅 平特五不中 et neurologue traitant au D茅partement de neurologie du Centre universitaire de sant茅 平特五不中.听 Il est entr茅 en fonctions en juillet 2014 et est responsable des activit茅s cliniques concernant les maladies neuromusculaires et l鈥櫭﹍ectromyographie (EMG).听 Il est sp茅cialis茅 dans le traitement des personnes atteintes de SLA.
La Pre Heidi McBride est sp茅cialiste en biologie des mitochondries, ces organites cellulaires qui d茅composent, au moyen de l鈥檕xyg猫ne, les glucides et les lipides pour fournir de l鈥櫭﹏ergie aux cellules.听 La Pre McBride 茅tudie la r茅gulation de ces voies dans des organismes sains et malades, de m锚me que la fa莽on dont l鈥檕rganisme purge une cellule de mitochondries endommag茅es.听 Ses travaux aident 脿 comprendre comment des erreurs dans la fonction mitochondriale pourraient contribuer au d茅veloppement de la SLA.
Le Pr Peter McPherson cherche 脿 comprendre la fonction de prot茅ines dans les cellules nerveuses au moyen d鈥檃pproches biochimiques, mol茅culaires, structurelles et cellulaires. Son 茅quipe a cern茅 des prot茅ines qui pourraient avoir un r么le fondamental dans les maladies neurod茅g茅n茅ratives et des motoneurones, comme la prot茅ine appel茅e Scyl1 qui intervient dans le transport d鈥檃utres prot茅ines dans les cellules nerveuses. Une mutation de cette prot茅ine chez des souris cause une maladie des motoneurones qui poss猫de plusieurs caract茅ristiques de la SLA chez l鈥檋umain et semble 锚tre un nouveau mod猫le animal fiable pour la maladie.听 Le Pr McPherson se penche aussi sur un module de prot茅ines poss茅dant un domaine DENN. Il a r茅cemment 茅t茅 d茅montr茅 qu鈥檜ne de ces prot茅ines est le produit du g猫ne C9orf72, qui est la mutation la plus commune dans la SLA. Son 茅quipe cherche 脿 identifier les partenaires en interaction du domaine DENN du C9ORF72 afin de jeter une lumi猫re nouvelle sur la SLA.
Dr Guy Rouleau est le directeur de l鈥橧nstitut et h么pital neurologiques de Montr茅al et un clinicien-chercheur. Il soigne des patients 脿 la Clinique de SLA et m猫ne un programme de recherche visant 脿 comprendre le fondement g茅n茅tique de maladies et 脿 identifier des g猫nes causant des maladies neurologiques et psychiatriques, comme la scl茅rose lat茅rale amyotrophique, l鈥橝VC, le tremblement essentiel, les an茅vrismes de forme familiale, les angiomes caverneux, l鈥櫭﹑ilepsie, l鈥檃taxie spinoc茅r茅belleuse, la parapl茅gie spastique, l鈥檃utisme, le syndrome de Gilles de la Tourette, le syndrome des jambes sans repos, la schizophr茅nie et la psychose bipolaire.
Le Pr Eric Shoubridge 茅tudie les g猫nes qui causent un dysfonctionnement mitochondrial 鈥� un ph茅nom猫ne dont on pense qu鈥檌l contribue 脿 maintes maladies neurod茅g茅n茅ratives, comme la SLA.听
Le Pr Stefano Stifani 茅tudie la g茅n茅ration et la r茅g茅n茅ration de cellules nerveuses (motoneurones) ainsi que la connectivit茅 des muscles qui interviennent dans la respiration, la mastication et la d茅glutition. Son 茅quipe s鈥檌nt茅resse principalement aux m茅canismes r茅gulant le d茅veloppement des motoneurones respiratoires afin de comprendre comment les circuits moteurs fonctionnels sont assembl茅s. Son 茅quipe souhaite transposer cette information en protocoles pour g茅n茅rer des motoneurones respiratoires humains 脿 partir de cellules souches pluripotentes/prog茅nitrices. L鈥檃tteinte de cet objectif fournirait une source de cellules nerveuses li茅es 脿 la maladie en vue de l鈥櫭﹖ude de la physiopathologie de la maladie des motoneurones. Par ailleurs, les motoneurones respiratoires d茅riv茅s de cellules souches pluripotentes/prog茅nitrices permettraient un criblage 脿 grande 茅chelle de nouveaux compos茅s th茅rapeutiques, qui pourraient faciliter la mise au point de strat茅gies favorisant la r茅paration de circuits moteurs endommag茅s dans les maladies des motoneurones comme la SLA.
Le Dr Hiroshi Tsuda 茅tudie les m茅canismes mol茅culaires et les voies g茅n茅tiques 脿 l鈥檕rigine de la SLA en vue de traitements pouvant retarder l鈥檃pparition de la maladie et pr茅venir sa progression.听 Son 茅quipe a d茅velopp茅 des mod猫les qui reprennent nombre de ph茅notypes associ茅s 脿 la SLA. Ses projets feront avancer les connaissances sur la SLA qui permettront de mettre au point un traitement.
La SLA et le soutien de la communaut茅
Le Fonds Tony Proudfoot appuie financi猫rement les scientifiques du Neuro qui effectuent de la recherche sur la SLA.听 Il a 茅t茅 cr茅茅 par le regrett茅 Tony Proudfoot, ancien quart-arri猫re des Alouettes de Montr茅al de la Ligue canadienne de football, 脿 la suite de la confirmation de son diagnostic de SLA en 2007. Avant d鈥櫭猼re emport茅 par la maladie trois ans plus tard, il s鈥檈st efforc茅 de sensibiliser la population 脿 la SLA et a recueilli des fonds au profit de la recherche. La bourse de stagiaire de recherche Tony Proudfoot sur la SLA d鈥檜ne valeur de 25 000 $ est accessible 脿 des 茅tudiants 脿 la ma卯trise et au doctorat qui d茅sirent se sp茅cialiser en recherche dans le domaine de la SLA. Le boursier actuel est Aaron DeMedeiros-Howe qui travaille au laboratoire de la Pre Durham.
Le Neuro est actif dans la communaut茅 et exerce un leadership aupr猫s de la Soci茅t茅 de la scl茅rose lat茅rale amyotrophique du Qu茅bec. Cet organisme aide les personnes atteintes de SLA et leur famille, fait mieux conna卯tre la maladie et r茅unit des fonds au profit des services aux patients et de la recherche.听 Il collabore avec d鈥檃utres organismes provinciaux et la Soci茅t茅 canadienne de la scl茅rose lat茅rale amyotrophique.
Le Neuro
L鈥橧nstitut et h么pital neurologiques de Montr茅al 鈥� le Neuro 鈥� est une destination de renomm茅e mondiale en recherche sur le cerveau et en soins neurologiques de pointe. Depuis sa fondation en 1934 par le c茅l猫bre neurochirurgien Wilder Penfield, le Neuro est devenu le chef de file du domaine au Canada et un des plus grands centres sp茅cialis茅s au monde. L鈥檌nteraction 茅troite entre la recherche, les soins et la formation de sp茅cialistes d鈥檈xception renforce le rayonnement du Neuro dans l鈥櫭﹖ude et le traitement des troubles du syst猫me nerveux. L鈥橧nstitut neurologique de Montr茅al est un institut de recherche et d鈥檈nseignement de l鈥橴niversit茅 平特五不中 reconnu mondialement. L鈥橦么pital neurologique de Montr茅al fait partie de la mission en neurosciences du Centre universitaire de sant茅 平特五不中. Pour tout renseignement, veuillez consulter
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