D茅samor莽age de la 芦 bombe 脿 retardement 禄 du c艙ur
Des chercheurs de 平特五不中 reconnaissent la prot茅ine associ茅e au syndrome du QT long mortel
Des chercheurs de l鈥橴niversit茅 平特五不中 ont trouv茅 une prot茅ine importante pour la compr茅hension d鈥檜ne anomalie 脿 la fois myst茅rieuse et souvent mortelle du syst猫me 茅lectrique du c艙ur connue sous le nom de syndrome du QT long, soit l鈥檌ntervalle prolong茅 entre les sections Q et T de l鈥櫭﹍ectrocardiogramme.
Dans le cadre d鈥檜ne 茅tude publi茅e le 15 juin dernier dans le Journal of Biological Chemistry, l鈥檃uteur responsable et aspirante au doctorat, Valerie Walker, l鈥檃uteur-ressource principal, le docteur Alvin Shrier, et certains de leurs coll猫gues du Laboratoire de recherche en dynamique cardiaque du D茅partement de physiologie ont signal茅 qu鈥檜ne prot茅ine appel茅e FKB38 pourrait jouer un r么le important dans l鈥檃pparition du syndrome du QT long h茅r茅ditaire. Ce syndrome se retrouve sous deux formes 茅l茅mentaires, soit un type g茅n茅tique h茅r茅ditaire et un type acquis en raison des effets secondaires engendr茅s par diff茅rents produits pharmaceutiques.
Connu sous le nom familier de 芦 bombe 脿 retardement dans la poitrine 禄, le syndrome se manifeste g茅n茅ralement chez des enfants et de jeunes adultes par ailleurs en bonne sant茅, et peut causer une mort subite. Les femmes sont deux 脿 trois fois plus susceptibles d鈥檃fficher des sympt么mes du syndrome du QT long et sont g茅n茅ralement les premiers membres de la famille 脿 锚tre diagnostiqu茅s.
Dans les cellules du c艙ur chez les personnes en sant茅, des ions de potassium passent du noyau de la cellule 脿 sa membrane externe par le biais du g猫ne HERG, un 芦 canal de potassium 禄 sp茅cialis茅. 脌 cet effet, le docteur Shrier pr茅sente l鈥檃nalogie selon laquelle 芦 les canaux de potassium sont comme des beignes qui flottent autour de la membrane cellulaire et les ions de potassium passent par le trou du beigne. Chez les personnes souffrant du syndrome du QT long, des g猫nes HERG ou, si vous pr茅f茅rez, ces beignes sont difformes et ne peuvent pas s鈥檃cquitter de leurs fonctions. C鈥檈st comme si ces 芦 beignes 禄 ne r茅ussissaient jamais 脿 sortir de l鈥檋uile de cuisson et 茅taient coinc茅s dans l鈥櫭﹒uipement, emp锚chant la formation de canaux d鈥檌ons sur la surface des cellules. 禄
脌 ce jour, personne n鈥檃vait encore r茅ussi 脿 comprendre 脿 fond comment le syndrome du QT long contribuait 脿 la d茅formation du g猫ne HERG. Valerie Walker et Alvin Shrier ont maintenant d茅couvert que la prot茅ine FKB38 est en fait un chaperonine, soit un acolyte g茅n茅tique qui aide les g猫nes 脿 prendre une forme appropri茅e. Ils ont aussi d茅couvert que la prot茅ine FKB38 aide les g猫nes HERG mutants difformes mais non touch茅s par le syndrome du QT long 脿 prendre une forme convenable. Ceci semblerait indiquer que quelque chose pourrait bloquer l鈥檌ntervention de la prot茅ine FKB38 dans les cas de syndrome du QT long. Toutefois, le docteur Shrier a exprim茅 une mise en garde 脿 l鈥檈ffet qu鈥檌l s鈥檃gissait l脿 d鈥櫭﹖apes pr茅liminaires dans le cadre d鈥檜n long processus en vue de mettre sur pied un traitement possible.
Selon la clinique Mayo et les chercheurs du Coll猫ge de m茅decine de l鈥橴niversit茅 de l鈥橧llinois, le syndrome touche un Am茅ricain sur 5 000 脿 7 000, et on lui attribue environ 4 000 d茅c猫s par ann茅e aux 脡tats-Unis. Il arrive souvent que les personnes souffrant du syndrome n鈥檈n soient pas conscientes. Cependant, lorsqu鈥檕n en 茅tablit un diagnostic pr茅coce, il se caract茅rise par un intervalle anormalement long entre les sections Q et T de l鈥櫭﹍ectroenc茅phalogramme (EEG) d鈥檜n patient, d鈥檕霉 le nom du syndrome. Les personnes atteintes du syndrome du QT long sont susceptibles d鈥檃voir des pulsations rythmiques cardiaques anormales, des 茅vanouissements et, ce qui est surtout plus grave, des arythmies soudaines qui peuvent s鈥檃v茅rer fatales. Vers la fin de 2006, le joueur d鈥檃vant des Avalanche du Colorado, Steve Konowalchuk, s鈥檈st vu oblig茅 de mettre fin 脿 sa carri猫re d鈥檋ockey apr猫s avoir re莽u un diagnostic de syndrome du QT long. L鈥檃nn茅e pr茅c茅dente, la photojournaliste faunique de renomm茅e mondiale Windland 芦 Wendy 禄 Smith Rice est d茅c茅d茅e 脿 la suite d鈥檜ne arythmie soudaine caus茅e par le syndrome du QT long.
Le docteur Shrier a n茅anmoins soulign茅 qu鈥檌l fallait agir avec prudence car ces d茅couvertes, aussi exaltantes qu鈥檈lles soient, sont encore tr猫s pr茅liminaires et il faudra encore beaucoup d鈥櫭﹖apes avant de pouvoir 茅ventuellement traiter le syndrome du QT long. Il a en effet indiqu茅 que 芦 nous ne connaissons pas encore tous les facteurs ou m茅canismes en cause et c鈥檈st ce 脿 quoi nous nous consacrons. Nous tentons de d茅terminer comment ces prot茅ines interagissent, si elles interagissent avec d鈥檃utres canaux, quelles en sont les implications fonctionnelles pour les cellules et, 茅ventuellement, quelle incidence cela pourrait avoir sur la fonction cardiaque. 禄