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Qu’est-ce que la SLA?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Lou-Gehrig,Ìý résulte de la mort de motoneurones (des cellules nerveuses) du cerveau et de la moelle épinière qui contrôlent le mouvement des muscles volontaires. Cette maladie neurodégénérative entraîne une faiblesse musculaire qui progresse jusqu’à la paralysie. La plupart des personnes atteintes de SLA décèdent en l’espace de deux à cinq ans après le diagnostic, mais un petit pourcentage survit une dizaine d’années ou plus. La SLA reste encore incurable. Quelque 3000 adultes canadiens en souffrent et moins d’un sur dix ont des antécédents familiaux de la maladie.Ìý

Les soins cliniques pour la SLA au Neuro

Doté d’installations de pointe pour la recherche fondamentale et clinique, l’Institut et hôpital neurologiques de Montréal, le Neuro, offre les meilleurs soins possibles aux personnes atteintes de SLA et à leurs proches.Ìý La clinique de SLA du Neuro est reconnue comme un modèle de soins cliniques multidisciplinaires, en raison de ses soins de pointe et de sa recherche novatrice. Le programme de recherche clinique sur la SLA développe et teste de nouvelles thérapies en collaboration avec le consortium CALS (Canadian ALS Clinical Research Consortium) et des chercheurs d’ailleurs. Les partenariats à l’échelle nationale et internationale du Neuro font avancer la recherche sur la SLA et la mise au point de traitements efficaces.Ìý

Les chercheurs en SLA du Neuro

La P^re Heather Durham consacre sa recherche à la SLA depuis plus de 20 ans. Spécialiste de la mise au point de modèles de culture tissulaire de la maladie, elle cherche à comprendre pourquoi les motoneurones sont particulièrement vulnérables aux atteintes de la SLA, et comment ces neurones sont affectés par différentes mutations génétiques responsables de formes familiales de la SLA.Ìý En déterminant des particularités communes et des différences dans la façon dont des protéines mutantes toxiques causent la mort de motoneurones, ses travaux ont le potentiel d’améliorer l’identification préclinique et l’évaluation de thérapies.Ìý Une équipe dirigée par la P^re Durham a mis au jour des similarités dans deux types de SLA, le type familial et le type sporadique.Ìý L’équipe a observé des facteurs compromettants dans un système au rôle important pour le maintien du contrôle de la qualité protéique – les protéines dites chaperons et le système ubiquitine-protéasome. La P^re Durham étudie aussi le rôle du métabolisme de l’ARN aberrant dans la SLA, ainsi que le rôle de la mutation ou de la dysrégulation de protéines de liaison de l’ARN dans la dysfonction de motoneurones par l’atteinte de leur fonction ou par des mécanismes épigénétiques secondaires.Ìý Le laboratoire de la P^re Durham collabore avec des chercheurs du Centre hospitalier de l’Université de Montréal (CHUM), de l’Université Western, du Centre de Recherche de l’Institut du Cerveau et de la Moelle Épinière, de l’INSERM et de l’Institut Weitzmann en Israël.Ìý La P^re Durham s’emploie aussi à favoriser les initiatives de recherche sur la SLA au Canada et siège au Conseil de la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique dont elle préside le comité d’orientation de la recherche. La P^re Durham a reçu le prix Développement du leadership William-Fraser de la Société canadienne de la SLA. Le prix récompense le développement exceptionnel de leadership par un bénévole qui fait la promotion de l’organisation à l’échelle locale, provinciale ou nationale. Un portrait de la P^re Durham a été présenté dans un récent numéro de la CentaureaÌý: La recherche dans le sang. La suite

Le P^r Peter McPherson cherche à comprendre la fonction de protéines dans les cellules nerveuses au moyen d’approches biochimiques, moléculaires, structurelles et cellulaires. L’équipe de son laboratoire a cerné des protéines qui pourraient avoir un rôle fondamental dans les maladies neurodégénératives et des motoneurones. ÌýParÌý exemple, on y a identifié une protéine appelée Scyl1 qui intervient dans le transport d’autres protéines dans les cellules nerveuses. Une mutation de cette protéine chez des souris cause une maladie des motoneurones qui possède plusieurs caractéristiques de la SLA chez l’humain et semble être un nouveau modèle animal fiable pour la maladie. ÌýLe P^r McPherson se penche aussi sur un module de protéines possédant un domaine DENN. On a récemment démontré qu’une de ces protéines est le produit du gène C9orf72, qui est la mutation la plus commune dans la SLA et dans la démence du lobe temporal frontal. L’équipe de son laboratoire cherche à identifier les partenaires en interaction du domaine DENN du C9ORF72 afin de jeter une lumière nouvelle sur la SLA.

Le P^r Stefano Stifani cherche à comprendre la génération et la régénération des cellules nerveuses ainsi que la connectivité des muscles qui interviennent dans la respiration, la mastication, la déglutition et les activités motrices. Son équipe a contribué à expliquer les mécanismes du développement de ces types particuliers de neurones. Son équipe prépare un article sur les résultats des travaux portant sur la formation de circuits moteurs qui contrôlent la respiration.ÌýLes travaux du P^r Stifani visent à trouver des stratégies pour que des cellules souches neuronales génèrent des motoneurones. Réaliser cet objectif fournirait des systèmes modèles expérimentaux utiles au plan physiologique pour étudier la base mécanistique de maladies de motoneurones. Qui plus est, cela favoriserait le développement d’approches pouvant accroître la capacité du système nerveux adulte à se réparer à la suite d’un trauma ou de la maladie.Ìý

Le P^r Eric Shoubridge étudie les gènes qui causent un dysfonctionnement mitochondrial – un phénomène dont on pense qu’il contribue à maintes maladies neurodégénératives, comme la SLA. Ses travaux pourraient élargir notre compréhension des causes de la maladie des motoneurones.

La P^re Heidi McBride est spécialiste en biologie des mitochondries, ces organelles à l’intérieur de la cellule qui décomposent, au moyen de l’oxygène, les glucides et les lipides pour fournir de l’énergie aux cellules. ÌýLa P^re McBride étudie la régulation de ces voies dans des organismes sains et malades, de même que la façon dont l’organisme purge une cellule de mitochondries endommagées. ÌýSes travaux aident à comprendre comment des erreurs dans la fonction mitochondriale pourraient contribuer au développement de la SLA.Ìý

Le D^r Hiroshi Tsuda étudie les mécanismes moléculaires à l’origine de la SLA afin de développer des traitements pour retarder leur apparition et prévenir leurÌýprogression. ÌýEn utilisant des souris et des drosophiles (ou mouches à fruit), son équipe cherche à déterminer des voies génétiques qui mènent à la SLA. La conservation de mécanismes moléculaires fait des drosophiles et des souris d’excellents modèles pour l’étude de maladies humaines. Son équipe a récemment développé de nouveaux modèles de souris et de drosophiles qui reprennent plusieurs des phénotypes associés à la SLA. ÌýLes projets feront avancer les connaissances sur la SLA et permettront de développer un traitement.

Le D^r Bernard Brais, neurologue, codirige l’unité de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro et dirige le centre de recherche sur l’ataxie du CHUM. Il étudie la base génétique de maladies neurogénétiques à effet fondateur au Québec. Il a joué un rôle important dans la détermination de gènes responsables de plusieurs troubles neurologiques ainsi que de maladies neurogénétiques auparavant inconnues. Sous sa codirection, l’unité de recherche sur les maladies neuromusculaires du Neuro concentre ses travaux sur la base génétique, moléculaire et cellulaire de la SLA.Ìý L’unité a apporté un éclairage nouveau sur l’épidémiologie de cette maladie et effectue de la recherche clinique rigoureuse sur de nouveaux traitements.

La SLA et le soutien de la collectivité

Le Fonds Tony Proudfoot soutient les recherches sur la SLA au Neuro.Ìý Il a été institué par le regretté Tony Proudfoot, ancien quart-arrière des Alouettes de Montréal de la Ligue canadienne de football, à la suite de la confirmation de son diagnostic de SLA en 2007.ÌýÌý

Fondée en 1983, la Société de la sclérose latérale amyotrophique du Québec aide les personnes atteintes de SLA et leur famille, fait mieux connaître la maladie et réunit des fonds pour les services aux patients et la recherche. L’organisme collabore avec d’autres organismes provinciaux et la Société canadienne de la sclérose latérale amyotrophique.

En juin, mois de la sensibilisation à la SLA, des Canadiens de partout au pays parlent de la SLA, réunissent des fonds et portent la centaurée bleue – l’emblème national de la SLA au Canada.

Le Neuro

L’Institut et hôpital neurologiques de Montréal, le Neuro, est un centre médical universitaire unique qui se consacre aux neurosciences. Fondé en 1934 par le D^rÌýWilder Penfield, le Neuro a acquis une renommée internationale pour son intégration de la recherche, de ses soins exceptionnels aux patients et de sa formation spécialisée, essentiels à l’avancement de la science et de la médecine. À la fois institut de recherche et d’enseignement de l’Université ƽÌØÎå²»ÖÐ, le Neuro constitue l’assise de la mission en neurosciences du Centre universitaire de santé ƽÌØÎå²»ÖÐ. Les chercheurs du Neuro sont des chefs de file reconnus mondialement pour leur expertise en neurosciences cellulaire et moléculaire, en imagerie du cerveau, en neurosciences cognitives, ainsi que dans l’étude et le traitement de l’épilepsie, de la sclérose en plaques et de troubles neuromusculaires. Pour tout renseignement, veuillez consulter .

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